Anomalías Congénitas Respiratorias : septiembre 2013

Anomalías Congénitas Respiratorias

»ATRESIA LARÍNGEA

INCIDENCIA

»Esta anomalía poco frecuente es consecuencia de la falta de recanalización de la laringe y comporta la obstrucción de las vías respiratorias superiores fetales,

CARACTERÍSTICAS

»Denominándose síndrome de obstrucción congénita de las vías respiratorias altas.

CAUSAS

»En posición distal a la atresia (bloqueo) o la estenosis (estrechamiento), las vías respiratorias se dilatan, los pulmones aumentan de tamaño y son eco- génicos (capaces de producir eco), el diafragma está aplanado o invertido y existe ascitis fetal o hidropesía (acumulación de líquido seroso).

»FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA

INCIDENCIA

»En aproximadamente uno de cada 3.000 a 4.500 nacimientos aparece una fístula(comunicación anómala) entre la tráquea y el esófago. La mayor parte de los recién nacidos afectados son varones. En más del 85% de los casos, la fístula se asocia a atresia esofágica (AE).

CARACTERÍSTICAS GENERALES

»La fístula traqueoesofágica (FTE) proviene de la división incompleta de la parte craneal del intestino anterior en las porciones respiratoria y esofágica durante la cuarta semana.

CAUSAS

»La fusión incompleta de los pliegues traqueoesofágicos origina un tabique traqueoesofágico defectuoso y una FTE entre la tráquea y el esófago. La fístula traqueoesofágica (FTE) constituye la anomalía más común de las vías respiratorias inferiores. Es posible distinguir cuatro variedades principales de FTE. La anomalía más frecuente es que la parte superior del esófago posea un extremo ciego (atresia esofágica) y que la parte inferior se una a la tráquea cerca de su bifurcación).

»Las mutaciones de los factores d transcripción nkx2.t y gli 2/3y de la molécula transductor de señales sonic bedgehog provoca la falta de tabicación entre la tráquea y el esófago

DIAGNOSTICO

» Los niños nacidos con el tipo común de FTE y atresia esofágica tosen y se atragantan por la acumulación de cantidades excesivas de saliva en la boca y vías respiratorias altas. Cuando el niño intenta deglutir leche, este líquido llena rápidamente la bolsa esofágica y se regurgita.

»ATRESIA Y ESTENOSIS TRAQUEALES

»La atresia traqueal es una condición poco frecuente en el recién nacido y se asociación con otras malformaciones. Referenciada en la literatura como agenesia o aplasia, es una malformación congénita muy rara con prevalencia inferior a la observada para la traqueo malacia, la compresión extrema de la tráquea o la estenosis pura. Siendo un desorden letal, la agenesia se ha reconocido con desenlace fatal temprano a pesar de cirugía, observación confirmada desde 1989 con 48 casos reportados sin ninguna sobrevida.

»DIVERTÍCULO TRAQUEAL (BRONQUIO TRAQUEAL)

»Es una patología muy rara, descrita por Rokitansky en 1838.

»El divertículo traqueal congénito se caracteriza por localizarse aproximadamente a 4-5 cm por debajo de las cuerdas vocales verdaderas, en la porción lateral y derecha de la tráquea. Este tipo de patología se debe a una alteración del desarrollo embrionario, y así se constituye en un verdadero divertículo, compuesto por todas las capas de la pared traqueal (20); en la mayoría de los casos se encuentra ocupado por moco. El divertículo traqueal adquirido ocurre más comúnmente en la unión de la tráquea extratorácica con la intratorácica, en su pared posterior, por herniación del epitelio a través de una porción débil de su pared, secundaria al aumento de la presión intraluminal dentro de ésta. Es muy poco habitual en niños, y si es múltiple se debe sospechar en la enfermedad de

Mounier Kuhn

»TRAQUEOMALACIA

»La traqueomalacia es un colapso anormal de la tráquea por debilidad de su pared; usualmente, por anomalías del cartílago traqueal e hipotonía de los elementos mioelásticos. En las radiografías o en la TAC en inspiración puede presentarse aumento o disminución del diámetro traqueal, pero lo característico de la traqueomalacia es una significativa disminución o colapso dinámico de este diámetro durante la espiración. La anormal flacidez de la pared traqueal puede producir tos ineficiente, retención de secreciones, estridor, disnea, cianosis e infección respiratoria recurrente, así como bronquiectasias.

»La traqueomalacia debe dividirse en primaria y secundaria. La primaria se presenta en una variedad de síndromes y enfermedades sistémicas que afectan el cartílago, tales como el síndrome de Larsen o el síndrome de Hurler; la historia natural muestra que el padecimiento mejora al final del primer año. La traqueomalacia secundaria puede verse en fístulas traqueoesofágicas, presión extrínseca por estructuras vasculares, como anillos vasculares, masas mediastinales y, también, como secundaria a injuria traqueal.

Las estenosis traqueales segmentarias están a menudo asociadas al síndrome de Down.

BRONQUIO CARDIACO

»El bronquio cardiaco es un bronquio supernumerario que emerge de la pared medial del bronquio principal derecho o del bronquio intermediario en el sitio opuesto al origen del bronquio para el lóbulo superior. Se denomina cardiaco porque luego de su emergencia se dirige caudalmente, en una longitud de 1 a 5 cm, hacia el mediastino, casi paralelamente al bronquio intermedio. Posee todos los componentes de un bronquio normal, incluyendo mucosa y cartílago, los cuales permiten diferenciarlo de fístula o de divertículos.

»A menudo esta anomalía termina en fondo ciego en el extremo distal. Ocasionalmente tiene bronquios pequeños con parénquima bronquiolar rudimentario, que pueden dar origen a degeneración quística. Aunque es diagnosticado en forma incidental en pacientes asintomáticos, se ha encontrado en pacientes que consultan por disnea, tos, hemoptisis o infecciones recurrentes , y menos comúnmente, por neoplasia.

»HIPOPLASIA PULMONAR

CARACTERISTICAS GENERALES

»En recién nacidos con hernia diafragmática congénita (HDC).

CAUSAS

»El pulmón no se puede desarrollar con normalidad porque se encuentra comprimido por las visceras abdominales situadas en una posición anómala. La hipoplasia pulmonar se caracteriza por una notable reducción del volumen pulmonar.

DIAGNOSTICO

»La mayoría de los lactantes aquejados de HDC mueren por insuficiencia pulmonar, a pesar de la atención posnatal óptima, ya que sus pulmones son demasiado hipoplásicos para mantener la vida extrauterina

»AGENESIA PULMONAR O TRAQUEAL

CARACTERÍSTICAS GENERALES:

»Estas malformaciones poco frecuentes son incompatibles en la vida. Parece que agenesia traqueal se debe a un fallo en la separación entre el esófago y el divertículo respiratorio. La agenesia pulmonar es una consecuencia primaria de una mutación de fgf-10, pero es probable que se produzca la misma malformación por la mutación nula de otras moléculas clave implicadas en la morfogénesis de la ramificación inicial de la yemas pulmonares.

Tratamiento: No hay

»SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA (ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA)

CARACTERÍSTICAS GENERALES:

»El síndrome de dificultad respiratoria se suele manifestar en lactantes prematuros y se caracteriza por un esfuerzo por este cuadro, los pulmones usan poco proteínico que forma una membrana sobre las superficies respiratorias.

CAUSAS:

»Este cuadro se debe a fallos en la formación del surfactante por parte de las células alveolares de tipo ll.

»HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS

CARACTERÍSTICAS GENERALES:

»La fusión incompleta o a hipoplasia de uno o más de los componentes del diafragma puede dar origen a una conexión abierta entre las cavidades abdominales y torácicas. si el defecto alcanzan tamaño suficiente, se puede producir la herniación de distintas estructuras de la cavidad abdominal (por lo general de la parte dl estomago o de los intestinos) dentro de la cavidad torácica o, en casos menos frecuentes, el paso de vísceras torácicas hacia la cavidad abdominal. Los caso leves de herniación pueden provoca síntomas digestivos. Cuando se trata de defectos graves, la herniación de porciones masivas de los intestinos puede presionar contra el corazón o los pulmones e inferir en su función.